Esclerose Sistêmica

O que é?

• A Esclerose Sistêmica é uma doença autoimune crônica que provoca:
  • alterações nos vasos sanguíneos;
  • fibrose da pele;
  • comprometimento de órgãos internos;
  • desregulação do sistema imunológico.
• Pode se apresentar em duas formas principais:
  • cutânea limitada:
    • acomete principalmente a pele das extremidades;
  • cutânea difusa:
    • acomete áreas mais extensas da pele, incluindo:
      • tronco;
      • coxas.

Quem pode ter?

• É uma doença rara, com prevalência estimada entre 38 e 341 casos por milhão de habitantes.
• Mais comum em:
  • mulheres (até 8 mulheres para cada homem).
• Pico de incidência entre:
  • 35 e 65 anos.
• Pessoas afrodescendentes podem apresentar:
  • início mais precoce;
  • formas mais graves da doença.

Sintomas e sinais comuns

• Fenômeno de Raynaud:
  • mãos e pés mudam de cor com:
    • frio;
    • estresse.
• Espessamento da pele.
• Rigidez nos dedos.
• Dificuldade para abrir a boca.

Alterações na pele

• Manchas:
  • claras;
  • escuras.
• Telangiectasias (vasinhos aparentes).
• Ressecamento da pele.
• Calcinose (depósitos de cálcio sob a pele).

Comprometimento de órgãos internos

• Esôfago:
  • refluxo;
  • disfagia (dificuldade para engolir).
• Pulmões:
  • fibrose pulmonar;
  • falta de ar.
• Coração:
  • arritmias;
  • insuficiência cardíaca.
• Rins:
  • crise renal esclerodérmica.

Diagnóstico

• Baseado em:
  • história clínica;
  • exame físico;
  • exames complementares.

Critérios ACR/EULAR

• Fenômeno de Raynaud.
• Úlceras digitais.
• Telangiectasias.
• Esclerodactilia.
• Doença pulmonar intersticial.
• Autoanticorpos específicos.

Exames importantes

• Capilaroscopia periungueal.
• Tomografia de tórax.
• Ecocardiograma.
• Provas de função pulmonar.
• Exames laboratoriais.

Evolução

• É uma doença:
  • crônica;
  • sem cura.
• Existem tratamentos capazes de:
  • retardar a progressão da doença;
  • controlar os sintomas;
  • reduzir complicações.
• O diagnóstico precoce é essencial para evitar complicações graves.

Tratamento

Medidas gerais

• Hidratação da pele.
• Evitar exposição ao frio.
• Não fumar.
• Cuidados com:
  • postura;
  • alimentação.

Tratamentos específicos

• Controle do refluxo gastroesofágico.
• Oxigenoterapia em alguns casos.
• Uso de antibióticos quando houver infecção.
• Cirurgia em casos graves de calcinose.

Acompanhamento multidisciplinar

• O tratamento pode envolver:
  • reumatologista;
  • cardiologista;
  • pneumologista;
  • nefrologista;
  • dermatologista.

Orientação importante

• Cada paciente recebe um tratamento individualizado, de acordo com o quadro clínico.
• Se você apresenta sintomas como:
  • fenômeno de Raynaud;
  • espessamento da pele;
  • falta de ar;

  procure um médico reumatologista para avaliação adequada.

• O diagnóstico precoce e o acompanhamento contínuo são fundamentais para:
  • controlar a esclerose sistêmica;
  • prevenir complicações;
  • manter a qualidade de vida.